Se presenta el caso de una paciente con hipopa- ratiroidismo iatrogénico de larga data que debuta con cambios neuroconductuales, en quien se documenta hipercalcemia severa y calcificaciones cerebrales di- fusas bilaterales. Este hallazgo tomográfico ha sido previamente descrito en pacientes con hipoparatiroi- dismo crónico, y aunque no está claro el mecanismo de su génesis, se presume que se trata de un proceso degenerativo vascular que se inicia por depósito de cristales de calcio.



Abstract

A case is presented of a patient with long stan- ding iatrogenic hypoparathyroidism that started with behavioral changes; she had severe hypercalcaemia and bilateral diffuse cerebral calcifications. This ima- ging finding has been previously described in patients with chronic hypoparathyroidsm, and even though the mechanisms of its genesis remains unclear, it is presu- med that it represents a degenerative vascular process which begins with the deposition of calcium crystals.

La disfunción autonómica puede ser una manifestación de lesión del sistema nervio- so central secundaria a tumores, traumatismo craneoencefálico, eventos cerebrovasculares e hidrocefalia. Clínicamente se puede presen- tar con episodios de hipertermia, hiperten- sión y posturas de extensión. Este cuadro ha recibido múltiples nombres incluyendo cri- sis diencefálicas, tormenta simpática, y más recientemente, paroxismos de inestabilidad autonómica con distonía (PIAD). Se describe un caso y se revisa la literatura disponible en relación con el diagnóstico y el tratamiento de esta entidad.



Abstract

Autonomic dysfunction may be a clinical finding as a result of injury in the central ner- vous system due to tumors, trauma, stroke and hydrocephalus. The clinical presentation may include episodes of hyperthermia, hyperten- sion and extension posturing. Such presen- tation has received multiple denominations including diencephalic seizures, sympathetic storm and more recently, paroxysmal autono- mic instability with dystonia (PAID). We des- cribe a typical case and review the available literature about its diagnosis and treatment.

El tumor fibroso solitario benigno es una lesión poco común, originado de tejido me- senquimal, con una alta tasa de recurrencia1,2. Sus descripciones se remontan principalmen- te a las últimas dos décadas, por tanto las ca- racterísticas biológicas siguen siendo en gran parte desconocidas.3,4 Existen pocos reportes de casos con afección del sistema nervioso central (SNC). Solamente se puede distinguir de otras lesiones por inmunohistoquímica, ya que la clínica, las neuroimágenes, e his- tología, no permiten crear una diferencia en relación a otras tumoraciones intracraneales5. Se presenta el caso de una paciente femenina, con una lesión intracraneal de localización meníngea, en la convexidad parietotemporal derecha, que fue diagnosticada como el pri- mer caso costarricense con dianostico con- firmado de tumor fibroso solitario benigno (TFSB).




Abstract

Benign solitary fibrous tumor is an un- common lesion, originated in the mesenchy- mal tissue and with a high rate of recurren- ce1, 2. Biologic characteristics remain largely unknown, because it began to be described just in the past two decades3, 4. Only a few case reports describe central nervous sys- tem (CNS) involvement. It is distinguishable from other tumors only by immunohistoche- mistry, as the clinical features, neuroimaging and conventional histology do not offer diffe- rential characteristics5. This is a case of a fe- male patient with an intracranial lesion, loca- ted in the meninges of the parietal-temporal right region. This is the very first confirmed Costa Rican case of a benign solitary fibrous tumor (BSFT).

El síndrome de Dyke-Davidoff-Masson o Hemiatrofia Cerebral posee las variantes con- génita y adquirida, y se caracteriza por ma- nifestaciones clínicas y radiológicas que son consecuencia de una serie de procesos que llevan a lesión cerebral en el periodo intrau- terino, o en el periodo de infancia temprana, y que provocan la hipoplasia o la atrofia de un hemisferio cerebral. Generalmente, como factores etiológicos se postulan lesiones a ni- vel cerebral como trauma, inflamación, con- diciones isquémicas o hemorrágicas y mal- formaciones vasculares. Su presentación es variable y depende de la extensión y del mo- mento de la lesión cerebral, y consiste en cri- sis convulsivas, asimetría facial, hemiparesia contralateral, retardo mental o alteración del aprendizaje, trastornos del lenguaje, además de engrosamiento de la bóveda craneal y de dilatación de los senos frontal y etmoidal ip- silaterales, con o sin prominencia o de los surcos en el hemisferio cerebral afectado. Una historia clínica adecuada, con un exa- men físico completo y los hallazgos radio- lógicos y electroencefalográficos proveen el diagnóstico correcto. Su tratamiento consiste en el manejo a largo plazo a través del control de las convulsiones, fisioterapia, terapia ocu- pacional y terapia del lenguaje. Se presenta el reporte de un caso de hemiatrofia cerebral primaria, cuyas manifestaciones clínicas se presentaron precozmente.



Abstract

Dyke-Davidoff-Masson syndrome or Ce- rebral Hemiatrophy has congenital and acqui- red variants, and is characterized by clinical and radiological manifestations that result from a series of processes that lead to brain injury in the intrauterine period or in the pe- riod of early childhood, and causes atrophy or hypoplasia of the cerebral hemisphere. Generally, postulated etiological factors of cerebral lesions are trauma, inflammation, ischemic or hemorrhagic conditions and vas- cular malformations. Its presentation is va- riable and depends on the extent and timing of brain injury, and involves seizures, facial asymmetry, contralateral hemiparesis, mental retardation or learning impairment, language disorders, as well as thickening of the cranial vault and hyperpneumatised ipsilateral fron- tal and ethmoidal sinuses, with or without prominence of sulci in the affected cerebral hemisphere. A careful history, a complete physical examination and radiological and electroencephalographic findings provide the correct diagnosis. Its treatment involves long-term management through control of seizures, physiotherapy, occupational thera- py and speech therapy. It is shown a case re- port of primary cerebral hemiatrophy, whose clinical manifestations presented early.

Se presenta una revisión sobre los aspec- tos técnicos y clínicos de la electroencefalo- grafía, en el contexto de pacientes en estado post paro cardiorrespiratorio, quienes han re- cibido resuscitación cardiopulmonar y se en- cuentran en encefalopatía hipóxica residual, como herramienta para la determinación del pronóstico funcional de estos pacientes.



Abstract

A clinical and technical review of the main aspects of electroencephalography is here presented, in order to determinate its major role in the functional prognosis of pa- tients with hypoxic encephalopathy after car- diac arrest and resuscitation maneuvers.