Los aneurismas cirsoides son lesiones extremadamente raras, para cuya etiología se han propuesto orígenes congénitos y mecanismos traumáticos. Desde nuestro punto de vista, se piensa más bien en un mecanismo en el cual está involucrada la neogénesis vascular a partir de factores angiogénicos aún por identificar.

What is very clear now is that local vancomycin is very effective for prophylaxis of infections in the postoperative period, and its benefit overcomes the risk of its use.

Se trata de un paciente masculino de 27 años proveniente de la provincia de Limón.
Con historia de tres años de evolución de cefalea universal intermitente y parestesias en hemicuerpo derecho. El mismo es referido al Servicio de Emergencias (SEM) del Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia (HCG) en Febrero del 2014, después de presentarse por crisis convulsivas de reciente aparición. En la exploración física no se hallan alteraciones, a excepción de papiledema. Se le realiza una Tomografía axial computarizada (TAC) donde se observa dilatación global del sistema ventricular. Se repite otra TAC con medio de contraste, en el cual se documenta una lesión espacio ocupante en cuarto ventrículo, además del diagnóstico de hidrocefalia obstructiva aunado a la clínica.

Se realiza resección tumoral completa de forma macroscópica, a través de una craneotomía suboccipital, y se efectúa una ventriculostomía occipital izquierda, posteriormente se realiza una Derivación Ventrículo Peritoneal (DVP).

En la biopsia realizada se documentaron hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos, en correlación con los hallazgos clínicos e imagenológicos, corresponden a un ¨ Tumor Glioneuronal formador de Rosetas de Cuarto Ventrículo ¨ (TGFR).

Dentro de este grupo de tumores, hemos encontrado el reporte de aproximadamente 50 casos a nivel mundial.4 Siendo el presente expuesto, el primer caso documentado en Costa Rica.


This is a male patient of 27 years. With a three-year history of universal intermittent headache and right paresthesia. The same is referred to the Emergency Department of Rafael Ángel Calderón Guardia Hospital (HCG), after a seizure occur de novo. On physical examination, no abnormalities were found, except for papilledema. A computed tomography (CT) showed overall ventricular enlargement. The CT was repeated with contrast media, in which a space occupying lesion was documented in the fourth ventricle, plus obstructive hydrocephalus coupled to the clinic.

Complete tumor resection was performed macroscopically, through a suboccipital craniotomy and a left occipital ventriculostomy made, subsequently it was
performed a Ventricle Peritoneal Shunt (VPS).

In the biopsy, histopathologic and immunohistochemical findings were documented, also consistent with the clinical and imaging findings, agreeing on a ¨Fourth Ventricule Rosette-forming Glioneuronal Tumor¨ (RGNT).

Within this group of tumors, we found the report of approximately 50 cases worldwide.4 Being this, the first case documented in Costa Rica.

Se trata de un paciente masculino de 63 años, referido de la provincia de Limón al Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia (HCG). Presentaba historia de seis meses de evolución de trastornos cognitivos como pérdida de la memoria, disminución de fuerza muscular en las cuatro extremidades, que durante las 72 horas previas había progresado, con la presentación también de dislalia. Se le realiza una Tomografía Axial Computarizada (TAC), la cual evidencia una lesión heterogénea, con leve hiperdensidad en el hemisferio cerebeloso derecho, un área hiperdensa en cuarto ventrículo que se extendía al tercer ventrículo, y con edema observable en los surcos cerebrales. Con base en la clínica y los hallazgos imagenológicos, se hace el diagnóstico de una lesión espacio ocupante en fosa posterior e hidrocefalia obstructiva. En una primer intervención quirúrgica se realiza una Derivación Ventrículo Peritoneal. En una segunda cirugía se realiza resección tumoral completa a través de una craneotomía suboccipital. El paciente tuvo una adecuada evolución en el postoperatorio inmediato, posteriormente deteriora su estado clínico, además del neurológico, asocia un proceso séptico, que condujo a su fallecimiento.

En la biopsia realizada se reportaron hallazgos concordantes con un Xantogranuloma de plexos coroideos.


This is a 63 years old man, referred to Rafael Ángel Calderón Guardia Hospital (HCG). With a history of six-months of cognitive disorders such as memory loss, decreased muscle strength in all four extremities, that during the previous 72 hours had progressed, presenting also dislalia. The Computerized Tomography (CT), reveal a heterogeneous lesion with slight hyperdensity in the right cerebellar hemisphere, a hyperintense area in the fourth ventricle extending to the third ventricle, and observable edema in cerebral sulci. Based on clinical and imaging findings, the diagnosis of a space occupying lesion in the posterior fossa and obstructive hydrocephalus is made. In a first surgical intervention a Ventricle Peritoneal Shunt (VPS) is performed. In a second surgery complete tumor resection is achieved through a suboccipital craniotomy.
The patient had a satisfactory outcome in the immediate postoperative, further his clinical status deteriorates, in addition to the neurological condition, associated a septic process, which led to his death.

Biopsy reported findings consistent with a Xanthogranuloma.

Objetivo:
Describir el perfil epidemiológico de los pacientes con lesiones metastásicas cerebrales que fueron operados por el servicio de Neurocirugía en el Hospital Dr. Rafael A. Calderón Guardia (HCG), en el período 2000 al 2012.

Antecedentes:
Las metástasis cerebrales originadas de neoplasias primarias extraneurales son cada vez más frecuentes en el sistema de salud costarricense, debido probablemente al incremento en la sobrevida de los pacientes que presentan alguna enfermedad neoplásica. Por otra parte, es común que el diagnóstico de una lesión metastásica cerebral sea la primera manifestación de la presencia de un tumor primario.

Métodos:
Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal y con análisis retrospectivo, en los servicios de Neurocirugía y de Patología del HCG, en donde se incluyeron a todos los pacientes con lesiones metastásicas cerebrales operados durante el período 2000 al 2012. Se utilizaron como fuente los registros médicos de la población definida, cuyo diagnóstico histopatológico confirmara una lesión metastásica.

Resultados:
La población estudiada fue de 84 pacientes con metástasis. De ellos, un 54,8% fueron varones y 45,2% fueron mujeres. La edad mínima registrada fue de 16 años, la máxima de 79 años. Los sitios de metástasis más frecuentes fueron: pulmón, hematopoyético, mama y piel. No se logró determinar el origen primario en un 26,2% de la población, por falta de los expedientes clínicos de los individuos. En cuanto a localización encefálica, fue más prevalente la supratentorial. Con respecto a la clasificación por el diagnóstico obtenido en biopsias, en su mayoría correspondieron a carcinomas.

Conclusiones:
El análisis de los datos obtenidos demuestra que el origen de las metástasis cerebrales son, con mayor frecuencia, originadas en el pulmón, sistema hematopoyético o mama. Con respecto a la distribución por género, se encontró un ligero predominio del sexo masculino. Un porcentaje importante de lesiones se diagnosticaron en pacientes con síntomas neurológicos, en los que se desconocía la presencia de alguna lesión maligna previamente.


Objective:
To describe the epidemiological profile of patients with metastasic brain lesions who were operated in the Department of Neurosurgery in the Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia (HCG), in the period 2000-2012.

Background:
Brain metastasic lesions are becoming more frequent in the Costa Rican health system, probably due to the increase in the survival of patients who have neoplasic disease. Moreover, it is common that the diagnosis of the brain lesion be the first evidence of the presence of a primary malignancy.

Methods:
An observational, descriptive, crosssectional and retrospective trial was performed by the Departments of Neurosurgery and Pathology of the HCG. All the patients with brain metastatic lesions operated during the period 2000 to 2012 were included. The source for the information was the medical records of the defined population, with a histopathological confirmation of a metastatic lesion.

Results:
The studied population included 84 patients with brain metastasis. Of those ones, 54.8% were male and 45.2% were female. The younger patient was 16 years old and the oldest was 79. The more frequent sources of primary cancers were lungs, hematic, breasts and skin. It was not possible to determine the origin of the neoplasm in 26.2% of the individuals, due to lack of records of these patients. The most prevalent location was supratentorial. Regarding diagnosis according to the biopsy results, the mostprevalent lineage corresponded to carcinomas.

Conclusions:
Analysis of the obtained data shows that the origin of brain metastasis is more frequent from the lung, hematopoietic system or breast.
Regarding gender, there is a slight male predominance in this study. A significant percentage of lesions were diagnosed in patients with neurological symptoms who had no previously diagnosed malignancy.

Las lesiones localizadas en el ángulo pontocerebeloso o en la porción anterolateral del puente se pueden resecar a través de una gran variedad de abordajes quirúrgicos, los más frecuentes son el acceso retrosigmoideo y el translaberíntico.

Sin embargo, el abordaje presigmoideo es recomendado, porque no existe la necesidad de retraer las estructuras anatómicas relacionadas. El punto de entrada lateral crea una trayectoria que permite una total resección, incluso de lesiones profundas o anteriores al meato acústico interno.

Lesions located at the pontocerebellar angle or at the anterior-lateral portion of the pons have been removed using a wide variety of surgical approaches, the most common of them are the retrosigmoid and the translabyrinth techniques.

However, the presigmoid approach is recommend because there is no need for retracting the surrounding anatomical structures. The lateral entry point creates a trajectory that allows complete resection of even deep lesions or those ones located anterior to the internal acoustic meatus.

La angiografía cerebral es un estudio de imagen que se utiliza principalmente para identificar anormalidades en las estructuras vasculares, tales como aneurismas, malformaciones arteriovenosas o enfermedad arterial aterosclerótica. Es un procedimiento ampliamente utilizado, aunque presenta riesgos asociados con la colocación de catéteres en los vasos de interés. La principal preocupación al realizar una angiografía, es el riesgo de ocasionar un déficit neurológico.
El principal factor de riesgo para este procedimiento es la edad, pues la posibilidad de presentar eventos neurológicos incrementa linealmente con esta variable. Se revisa un caso de una paciente que presentó varias complicaciones posterior a la realización de una arterigrafía cerebral.


Cerebral angiography is an image study used to identify vessel abnormalities, like aneurisms, arteriovenous malformations and atherosclerotic disease. It is a widely used procedure, although it bears some risk mainly associated to the colocation of catheters in the culprit vessels. The first concern when doing this procedure is the risk of a secondary neurological deficit. The strongest risk factor is age. The possibility of complications is directly proportional to the age. Herein it is reviewed a clinical case of a patient who underwent through some post procedural complications after a cerebral arteriography.

Las lesiones selares y paraselares incluyen un gran grupo de tumores entre los cuáles, el más frecuente, es el adenoma hipofisario. En general, estos adenomas son tumores benignos de crecimiento lento.
Las manifestaciones clínicas están en relación con su actividad endocrinológica (funcionantes o no funcionantes). Cuando el tamaño del tumor es importante se producen los síntomas asociados a compresión de estructuras adyacentes intracraneanas.

En el tratamiento de estas lesiones, el abordaje transesfenoidal es el método preferido, aplicado hasta en un 95% de los casos, sin embargo el abordaje transcraneal sigue siendo una parte importante en el manejo de lesiones hipofisiarias con características específicas.

Dentro de los abordajes transcraneales estándar se describen: a) la craneotomía pterional, b) la craneotomía subfrontal, c) la craneotomía subtemporal y d) otros abordajes alternativos de la base del cráneo.

En este artículo, se hará una revisión de la técnica quirúrgica utilizada en el abordaje de los adenomas de hipófisis, así como la experiencia obtenida con el uso de la craneotomía pterional, técnica quirúrgica que usualmente se utiliza en el Servicio de Neurocirugía del Hospital San Juan de Dios para aquellas lesiones con indicación precisa de abordaje transcraneal.


Sellar and parasellar lesions include a large group of tumors among which the most common is the pituitary adenoma. In general, these ones are benign tumors of slow growing.

The clinical manifestations are related to their endocrine activity (functioning or nonfunctioning).
When tumor size is important, symptoms associated with intracranial compression of adjacent structures are produced.

In the treatment of these lesions, the transsphenoidal approach is preferred, it is
applied in up to 95% of our current cases, however, a transcranial approach remains an important part in the management of pituitary lesions with specific characteristics.

Within the standard transcranial approaches it may be described: a) the pterional craniotomy, b) the subfrontal craniotomy, c) the subtemporal craniotomy d) alternative approaches to the skull base.

In this article, it will be reviewed the surgical technique used in addressing pituitary adenomas, and the experience gained with the use of the pterional craniotomy surgical technique in the Neurosurgery Department at the Hospital San Juan de Dios for those injuries clearly indicating transcranial approach.

La distrofia miotónica tipo 1 (la enfermedad muscular hereditaria mas común en el adulto joven) es causada por
una expansión de la tripleta citosina-timinaguanina (CTG), la cual es inestable en las líneas germinal y somática.

Aunque la fisiopatología de esta enfermedad no se conoce todavía, existen tres hipótesis para explicarla: la haploinsuficiencia, la expresión alterada de genes vecinos y la ganancia de función del ácido ribonucleico (ARN). Ésta última hipótesis ha tomado fuerza recientemente y consiste en que el ARN con la expansión es retenido en el núcleo, donde forma agregados ribonucleares, que alteran la función de las proteínas involucradas en el procesamiento alternativo del ARN.

Con la función proteica alterada, se presentan en el paciente las isoformas fetales de proteínas importantes para la función muscular y cerebral normal. Por esta razón, los agregados ribonucleares son posibles blancos terapéuticos, e incluyen el ARN con la expansión, el complejo ARN/proteínas del procesamiento del ARN o solo las proteínas del procesamiento del ARN.

Algunas de las estrategias enfocadas en posibles terapéuticas incluyen los oligonucelótidos antisentido, los ARN de interferencia y las moléculas pequeñas; todas ellas buscan la liberación de las proteínas unidas al ARN que tengan la mutación, con el fin de que lleven a cabo su función celular normal.

Varias de estas estrategias han logrado gran éxito, pues han podido restablecer los patrones de procesamiento alternativo de los individuos sanos, el fenotipo muscular normal y contrarrestar algunos de los síntomas de esta enfermedad. Con estas técnicas, a deferencia de hace cinco años, se puede vislumbrar ahora una esperanza en el horizonte, para un tratamiento más eficaz y efectivo contra la distrofia miotónica tipo 1.


Type 1 myotonic dystrophy (the most common form of hereditary muscular disease in the young adult) is caused by the expansion of the cytosine-thymine-guanine (CTG) triplet, which is unstable in the germ and somatic lines.

Although the pathophysiology of this disease is unknown, there are three hypotheses to explain it: a) haploinsufficiency, b) altered expression of neighbor genes and c) ribonucleic acid (RNA) gain of function.
This latter hypothesis has gained followers and refers to a nuclear retention of the RNA containing the expansion, then RNA forms “foci” and alters the function of proteins involved in RNA alternative splicing.

The altered protein function leads in the patient to the presence of fetal isoforms of important proteins for normal muscle and brain function. Thus, the “foci” become possible therapeutic targets and include the expanded-RNA, the splicing proteins/ expanded-ARN or just the splicing proteins.

The strategies used to treat the disease include the antisense oligonucleotides, the interference RNA and small molecules, all of them seeking to release the proteins, which are bound to the expanded RNA, so that the proteins become able to carry out their normal function.

Some of these strategies have succeeded by restoring the alternative splicing patterns seen in healthy individuals, the normal muscular phenotype and counteract some of the disease symptoms. These strategies, unlike 5 years ago, allow us to see a light in the horizon for a more efficient and effective treatment for type 1 myotonic dystrophy.