El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad de origen autoinmune, que se caracteriza por manifestaciones trombóticas y obstétricas, en el contexto de la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AAF).

El SAF puede ser primario o secundario a otra enfermedad autoinmune, principalmente al lupus eritematoso sistémico (LES). La etiología del síndrome se encuentra dada por factores genéticos y ambientales que funcionan como gatillo para desencadenarlo; la fsiopatología se asocia con la presencia de AAF, los cuales generan daño directo sobre los vasos sanguíneos de los órganos blanco, lo cual les produce lesión isquémica. Las manifestaciones neurológicas son variadas, se encuentran principalmente relacionadas con la isquemia, por el daño directo sobre el parénquima cerebral, como es el caso del síndrome similar a esclerosis múltiple. Otras presentaciones se consideran de fsiopatogenia mixta, como es el caso de las crisis convulsivas y trastornos cognoscitivos. Los criterios para el diagnóstico de SAF son de dos tipos, clínicos y de laboratorio. Una vez realizado el diagnóstico, se deben tratar el síndrome para evitar mayores complicaciones, lo cual se realiza principalmente con anticoagulantes y esteroides.



Anti-phospholipids syndrome (APS) is an autoimmune- induced disease, which is defined for its thrombotic and obstetrics manifestations, in presence of anti-phospholipid antibodies (APA). This syndrome can be primary or secondary to another autoimmune disease, mainly systemic lupus erythematous (SLE). Its etiology includes genetic factors, as well as environmental factors, which can trigger the APS. Its pathophysiology is associated with APA, which generate damage on the target organ, and also on the blood vessels of this tissues, to generate ischemia. The neurological manifestations are mainly related to ischemia, however, some others are considered to be caused by direct damage on brain parenchyma, like in sclerosis-like syndrome. There are also manifestations of mixed physiopathology, like seizures and cognitive disorders. Diagnostic criteria are divided in two kinds, clinical and laboratory criteria. Once the diagnosis is warranted, it is advised to start treatment soon, in order to avoid further complications. This is achieved by using anticoagulant drugs and steroids.

Las enfermedades por priones son neurodegenerativas, progresivas y con períodos de incubación prolongados. Su patogenia se relaciona con la acumulación de la forma anormal de una proteína denominada prión. La incidencia reportada es de un caso por cada millón de habitantes por año. En esta revisión se presenta una serie de casos de pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en el Hospital Santo Tomás (HST), Panamá, en el período comprendido entre los años 1992 y 2012.

Durante el período señalado, se diagnosticaron 3 pacientes con ECJ, todos los casos fueron mujeres, con edades entre 40 y 65 años. Ninguna tenía antecedentes familiares de la enfermedad, ni historia de exposición iatrogénica de riesgo. Los hallazgos neurológicos más frecuentes fueron
demencia progresiva, incoordinación motora y mioclonías. Únicamente en un caso se logró obtener el diagnóstico histopatológico, el cual demostró el estado espongiforme a nivel cerebral, además de pérdida neuronal y gliosis no infamatoria. Además, los hallazgos en electroencefalograma (EEG) demostraron actividad paroxística periódica, característica de ECJ. En Resonancia Magnética Nuclear (RMN) cerebral en dos pacientes, se encontró restricción de la difusión en núcleos de la base, tálamo y a nivel cortical, así como el signo pulvinar del tálamo en un caso. El estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) reveló la presencia de proteína 14-3-3 positiva y proteína tau elevada.

Conclusión: En un centro de la Ciudad de Panamá se documentaron tres casos de ECJ, en el período comprendido entre 1992 a 2012, lo cual podría indicar subdiagnóstico o subregistro de la enfermedad. Esto señala la necesidad de una mayor vigilancia epidemiológica, de forma activa y permanente.
El impacto en la salud pública y sociofamiliar por la ECJ es signifcativo, a pesar de ser una enfermedad neurodegenerativa de baja prevalencia.



Prion diseases are neurodegenerative, progressive and they have prolonged periods of incubation. Its pathogenesis is related to the accumulation of the abnormal form of a protein called prion. The reported statistic is about one case per million of inhabitants per year.

This is a review of cases with diagnosis of Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) in Santo Tomás Hospital (HST), at Panama City, between 1992 and 2012.
During this period of time, 3 patients were diagnosed with this disease. All of them were women between 40 and 65 years old. None of them had family background for CJD, neither history of suspicious iatrogenic exposition.

The most common neurological findings were progressive dementia, involuntary movements and myoclonus. Only in one case, a hystopathological diagnosis was obtained,
in which a spongiform change in the brain was found, as well as neuronal loss and noninflammatory gliosis. Electroencephalograms (EEG) showed a periodic paroxysmal
activity, which is a characteristic of CJD.

Brain magnetic resonance imaging (MRI) was performed in two patients, where it was described a restriction in diffusion of the basal ganglia, thalamus and cortex. Thalamic
pulvinar sign, suggestive of CJD, was also found. The cerebrospinal fluid (CSF) revealed positive 14-3-3 protein and high tau protein.

Conclusion:

In one medical center at Panama City, there were found three cases of CJD, in a 20 years period, since 1992 until 2012. This may indicate a possible under-reporting or underdiagnosis. Thus, it is necesary an increased, active and ongoing epidemiological surveillance. The impact of CJD in public and sociofamiliar health is meaningful, in spite of being a neurodegenerative disease of low prevalence.

La diabetes insípida central es una enfermedad poco frecuente, que se caracterizada por la secreción inapropiada de la hormona arginina vasopresina, también conocida como hormona antidiurética. Esta alteración produce un síndrome caracterizado por poliuria y polidipsia, asociado con la producción de grandes cantidades de orina diluida. Su etiología es diversa, donde convergen numerosas condiciones que afectan al sistema hipotálamo-neurohipófsis. Se presenta el caso de una paciente adolescente, tratada en el Hospital Calderón Guardia, quien acudió con un cuadro de anorexia central, diabetes insípida y panhipopituitarismo, por un probable disgerminoma cerebral.



Abstract

Central diabetes insipidus is an uncommon condition due to inappropriate argininevasopressin hormone excretion, also known as antidiuretic hormone. This alteration leads to polyuria and polydipsia, which are related to high amounts of diluted urine. Its etiology is varied, and the final result is a condition that affects the hypothalamic-neurohypophyseal system. In this review it is presented the case of a teenage girl who was assessed at Dr. Calderón Guardia Hospital, with clinical features of central anorexia, central diabetes insipidus and panhypopituitarism, all of them caused by a probable brain dysgerminoma.

Antecedentes: El Síndrome de Guillain Barré (SGB) comprende un grupo heterogéneo de polirradiculoneuropatías infamatorias agudas autoinmunes, las cuales se caracterizan por debilidad simétrica de extremidades. La incidencia se reporta entre 0.6 a 4 casos por 100000 personas al año y aumenta con la edad; tiende a ser más frecuente en hombres. En Costa Rica, la información sobre el SGB es limitada.

Objetivos: Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo del SGB en el Hospital Calderón Guardia (HCG) durante un periodo de 5 años, para determinar las características sociodemográfcas de esta enfermedad, las causas desencadenantes, la asociación con las infecciones respiratorias y diarreicas, los subtipos de SGB encontrados, así como el manejo suministrado.

Métodos: Se realizó una revisión de expedientes de pacientes egresados del HCG con el diagnóstico de SGB, en el periodo comprendido entre 2007 y 2011, previa la aprobación del Comité Local de Bioética. Se incluyeron 100 pacientes como muestra de estudio, para efectuar la caracterización de la población, mediante el uso de estadística descriptiva.

Resultados: De los 100 pacientes estudiados, un 63% correspondieron a sujetos varones, y la edad promedio del grupo fue de 47 años. Se observaron picos de incidencia durante el año: uno en enero y otro entre agosto y setiembre. No se encontró correlación entre el pico de incidencia de SGB y el aumento estacional de casos de infecciones de vías respiratorias (IVR) ni de diarreas. No obstante, los pacientes con SGB reportaron como los factores precedentes más frecuentes la enfermedad diarreica aguda (EDA) y IVR, en un 40% y 32% de los casos, respectivamente. En un 4% se reportó el antecedente de vacunación y un 2% fue vacunación contra la infuenza.

El número de días que transcurrieron entre el inicio de los síntomas y la consulta hospitalaria fue de 6.74 días. Los pacientes se presentaron más frecuentemente con afección de 4 extremidades (59%). El 74% de los casos fue incapaz de caminar, un 6% requirió ventilación mecánica asistida (VMA) y el 11% fue ingresado a la unidad de cuidado intensivo (UCI).

En promedio, el 53% de los pacientes presentaron disociación albúmino-citológica. Las velocidades de conducción nerviosa mostraron que el subtipo más frecuente fue la neuropatía axonal motora aguda, seguido por la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda; por último, la polineuropatía desmielinizante aguda infamatoria, con 54%, 27% y 10%, respectivamente. Un 5% de los pacientes presentaron la variante de Miller Fisher (SMF).

A la mayoría de pacientes (94%) se les trató inicialmente con inmunoglobulina intravenosa (IGIV). La tasa de éxito fue del 80%. Como tratamiento de rescate, un 67% de la población fue tributaria de plasmaféresis.

Conclusión: En la población estudiada en el HCG, durante el período de 2007 a 2011, el SGB tuvo un comportamiento estacional predominante en pico bifásico, enero y agosto-setiembre. Esta enfermedad afectó predominantemente adultos jóvenes, ligeramente más a los varones. La EDA y la IVR fueron los eventos precedentes más frecuentes, sólo un 11% requirieron asistencia en UCI, de los cuales, un 6% requirió VMA. La variante más frecuente del SGB fue la neuropatía motora axonal aguda. La tasa de respuesta adecuada a la aplicación de IGIV fue del 80%, aunque a dos terceras partes de los pacientes se les aplicó plasmaféresis cuando fue necesario un retratamiento.




Abstract

Background: Guillain-Barré Syndrome (GBS) consists of a heterogeneous group of peripheral autoimmune inflammatory polyneuropathies, which are characterized by symmetrical weakness of the limbs and absent or diminished deep tendons reflexes, and they are generally preceded by a triggering event. The incidence of GBS has been reported to be between 0.6 and 4 cases per 100,000 persons per year. It increases with age and is more frequent in men than in women. Epidemiological data for this disease in Costa Rica are limited and a few retrospective trials have been conducted.

Objectives: This is a retrospective and descriptive study of patients with GBS at the Hospital Calderón Guardia (HCG), evaluated during a period of 5 years, to determinate demographic characteristics of patients, their most frequent triggering events, the association with influenza vaccine and diarrhea, subtypes of clinical presentation and the type of treatment used and their respective response to treatment.

Methods: A sample of 100 clinical charts of patients discharged at the HCG with diagnosis of GBS were reviewed. The 5 years-period between 2007 and 2011 was the time delimitation designed. Approval from the local bioethics board was formerly obtained.

The clinical characteristics of the selected population was analized by using descriptive statistics.

Results: We included 100 patients, most of them males (63%), with an average age of 47 years. Two seasonal incidence peaks were observed: one in January and the other one in August and September. We did not find any correlation between the incidence peaks of GBS and the seasonal rise in the number of cases of respiratory tract infections and diarrhea. Nevertheless, patients most frequently reported to have diarrhea and respiratory tract infections as triggering events, accounting for 40% and 32% respectively. Only 4% of the patients had received a vaccine, half of them corresponded to the influenza vaccine.

The average number of days between symptoms presentation and clinical diagnosis was 6.74. Patients presented most frequently with 4-limb weakness, in 59% of cases, and 4-limb weakness plus cranial nerve palsy in 23% of cases. Seventy-four percent were unable to walk, 6% required mechanical ventilation and 11% were admitted to the intensive care unit. On average, 53% of patients presented with albuminocytological dissociation in the cerebrospinal fluid (CSF) at the beginning of the disease. Nerve conduction studies showed that the most common clinical subtype of GBS was acute motor axonal neuropathy, followed by acute motor sensory axonal neuropathy and acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (54%, 27% and 10%, respectively). Five percent of patients presented Miller Fisher Syndrome (MFS). Most patients (94%) were treated with immunotherapy, with an efficacy rate of 80%. For retreatment, the majority of patients (67%) received plasmapheresis. In this study, we did not find potential factors related to therapeutic failure to immunotherapy.

Conclusions: In the studied population at the HCG, during the period between 2007 and 2011, GBS had a biphasic seasonal pattern, mainly in January and August-September. This disease affected predominantly young adults, men slightly more. Diarrhea and upper airways infections were the most frequent triggering events; only 11% of cases required intensive care and just 6% of them needed mechanical ventilation. The most frequent GBS clinical variant was acute motor axonal neuropathy. Therapeutic benefit rate was around 80% when using intravenous gammaglobulin (IVIG), although towthirds of patients required plasma exchange when a re-treatment became necessary.

Objetivo: Describir los factores predictivos de pronóstico en cirugía de epilepsia refractaria, después de un año de la intervención quirúrgica, en la población de infantes atendidos en la Unidad de Monitoreo y Cirugía de Epilepsia (UMCE) del Hospital Nacional de Niños de Costa Rica, durante el período 2000 a 2008.

Antecedentes: La epilepsia es un problema de especial importancia en los infantes, especialmente cuando es refractaria al tratamiento médico, por lo que se ha intentado buscar soluciones diversas, médicas y quirúrgicas, a esta condición.

Metodología: Se realizó un estudio de cohorte histórica. Se revisaron los expedientes clínicos de 100 pacientes intervenidos en la UMCE durante el período 2000 a 2008. Se realizó estadística descriptiva y analítica en busca de factores predictivos del pronóstico mediante el riesgo relativo.

Resultados: En la población intervenida la edad promedio de inicio de las crisis fue < 3 años, la frecuencia de patología tumoral alcanzó el 11.3% y la prevalencia de esclerosis mesial temporal fue de un 22%. Los factores predictivos de refractariedad fueron: retardo mental severo (RR: 1.7; 1.3–2.2); antecedente de convulsiones febriles (RR: 2.0; 1.2–3.4); antecedente de evento cerebrovascular (RR 2.1;1.3–3.6), lesión bilateral en la resonancia magnética nuclear (RR: 1.6; 1.1–2.3); callosotomía (RR: 2.3; 1.7–3.1); cirugía extratemporal (RR: 2.0;1.2–3.4); histología tumoral (RR: 1.7; 1.1–2.7). Fueron factores protectores: dominancia diestra (RR: 0.7; 0.5–1.0); coefciente intelectual fronterizo (RR 0.41; 0.2–0.9) y cirugía de lóbulo temporal (RR: 0.64; 0.4– 0.9).

Conclusión: El éxito del programa de la UMCE en Costa Rica es comparable con otros programas a nivel internacional; asimismo, el uso de factores predictivos puede mejorar el pronóstico y la selección de los pacientes intervenidos quirúrgicamente.


Abstract

Objective: To describe the predictive prognostic factors for refractory epilepsy surgery, after one year of the procedure, in the infantile population assessed at the Unit for Monitoring and Surgery of Epilepsy (UMCE) at the Children`s National Hospital in Costa Rica, during the period since 2000 to 2008.

Background: Epilepsy is a problem of particular importance in infants, especially when it is refractory to medical treatment; so diverse solutions have been attempted, both medical and surgical, for this condition.

Methods: A historical cohort study was carried out. One hundred clinical records were reviewed, from children assessed at UMCE between 2000 and 2008. Descriptive and analytic statistics looking for predictors of prognosis using relative risk (RR) was done.

Results: The average age of crises onset was < 3 years, frequency of tumor pathology rose to 11.3% and the prevalence of mesial temporal sclerosis was 22%. Refractory predictive factors were: severe mental retardation (RR 1.7 1.3-2.2); history of febrile seizures (RR 2.0; 1.2-3.4); history of stroke (RR 2.1; 1.3-3.6); bilateral lesion on magnetic resonance imaging (RR 1.6; 1.1-2.3), callosotomy (RR 2.3 1.7-3.1); extratemporal surgery (RR 2.0 1.2-3.4) and tumor histology (RR 1.7; 1.1-2.7). The protective factors were: deft (RR 0.7; 0.5-1.0); border intelligence quotient (RR 0.41; 0.2-0.9) and temporal lobe surgery (RR 0.64, 0.4 - 0.9).

Conclusion: The success of the UMCE program in Costa Rica may be compared to other programs at

Introducción: A partir de Diciembre del 2011, se inicia el Plan Piloto para el uso de la rTPA para la trombolisis del paciente con Ictus Isquémico Agudo en el Servicio de Neurología del Hospital Calderón Guardia. El presente estudio busca conocer la evolución de los pacientes con Ictus Isquémico que han sido trombolizados en este centro.

Metodología: Es un estudio observacional retrospectivo descriptivo y analítico. Se desarrolló en el Servicio de Neurología del Hospital Calderón Guardia en el periodo entre Diciembre del 2011 hasta Octubre del 2013. Se analizaron todos los pacientes con diagnóstico de un Ictus Isquémico que fueron trombolizados con rTPA. Se realizó una comparación entre los pacientes que tuvieron una evolución favorable contra los que no.

Resultados: Se trombolizaron por vía intravenosa a 55 pacientes. Al comparar el NIHSS de ingreso y el NIHSS de egreso se obtiene una diferencia signifcativa (13.56 vs 8.78, p<0.001). Los tiempos promedios alcanzados fueron: tiempo de primera valoración 7.9 minutos, valoración de Neurología 39.9 minutos, tiempo puerta-TAC 22 minutos y el tiempo PuertaAguja 93 minutos. Las complicaciones que presentaron estos pacientes fueron: 3 pacientes desarrollaron un edema cerebral maligno que ameritó craniectomía de emergencia, 7 pacientes presentaron transformación hemorrágica en el sitio del infarto cerebral y 4 pacientes fallecieron como consecuencia de: Edema cerebral (1), shock cardiogénico (2) y Tormenta Tiroidea (1). El puntaje en el NIHSS es el único factor predictivo de mala evolución clínica en este grupo.

Conclusiones: Los resultados obtenidos en la mejoría funcional de los pacientes trombolizados han sido prometedores. Solo la Escala NIHSS tiene un valor predictivo en la población estudiada y debe tomarse en cuenta a la hora de tomar la decisión de trombolizar por cerebrovascular, ictus isquémico, rTPA, factores pronósticos




Abstract

Introduction: In December of 2011, the first protocol for thrombolytic treatment for stroke in a Costarican Public Healthcare System started in the R.A Calderon Guardia Hospital. The study aims to evaluate the results that this protocol has obtained in the last 2 years.

Methods: This is a retrospective, observational study. It analyses the patients that arrived to the Calderon Guardia Hospital with an ischemic stroke and were trombolysed with TPA from December of 2011 to October 2013. We performed a comparison between the patients that had a favorable prognosis and
the ones that did not.

Results: 55 patients were thrombolysed during the time elapsed. The difference between the NIHSS at arrival and at discharged was significant (13.56 vs 8.78, <0.001). The first evaluation on the ER was at 7.9 minutes, the first Neurological evaluation was at 39.9 minute and the time door- needle obtained was of 93 minutes. 3 patients developed a malignant edema that required an emergent craniectomy. 7 patients presented hemorrhagic transformation in the site of the infarct. 4 patients died due to cerebral edema (1), cardiogenic shock (2) and thyroid storm (1). The NIHSS was the only predictive factor of unfavorable outcome.

Conclusions: The results obtained in the first 2 years of the program have been favorable. We achieve a significant improvement on the NIHSS at discharged with morbility that is not associated with the thrombolysis. The only predictive factor has been the NIHSS and it most be analysed for the patient selection process.

Los meningiomas cavernosos tienen dos porciones: una intra y otra extracavernosa. La porción extracavernosa puede ser extirpada en forma radical, mientras que la intracavernosa es de abordaje quirúrgico más difícil.

Durante los años 80, se desarrollaron las técnicas de cirugía de base de cráneo, con las cuales se han logrado intervenir de mejor manera estas lesiones tumorales benignas, sin embargo, aún en la actualidad, estos procedimientos representan un reto, aún en manos experimentadas y con un buen entrenamiento. Se presenta una revisión de la estrategia quirúrgica para el abordaje de los meningiomas cavernosos.



Abstract

Cavernous sinus meningiomas have two components: intra and extracavernous portions. The extracavernous component can be radically resected, while the intracavernous portion is more difficult to manage.

During the 80’s, cranial base surgical techniques were developed and they have been a good tool in the attempt to resect these benign lesions, which even today represent a true challenge, although in experience and well trained hands. This is a revision of the surgical strategy to approach the management of cavernous meningiomas.

La investigación de las diferencias individuales en la conducta de inmovilidad en la prueba de nado forzado en ratas, facilita la identifcación de sustratos biológicos y mecanismos relacionados con la depresión. En una serie de estudios usando este enfoque encontramos que animales con baja inmovilidad presentaron mayores niveles de CRFR1 en el NAc en comparación con animales con alta inmovilidad. Además, la tasa de recambio de DA en NAc también fue mayor en animales juveniles con baja inmovilidad, aunque esta diferencia fue opuesta en animales adultos. Con respecto a la cinética neuroquímica observamos que animales con baja inmovilidad presentaron una disminución de BDNF en corteza prefrontal más rápida, comparados con ratas con alta inmovilidad. También se observó una respuesta diferencial al efecto del enriquecimiento ambiental en lo referente a la expresión de CRF y CRFR1 en el NAc. Finalmente, el enfoque de las diferencias individuales aplicado al estudio del cuido materno, nos permitió identifcar varios factores que pueden ser modifcados por el ambiente temprano, entre los cuales destaca la expresión del receptor TrkB. Estas observaciones podrían representar un conjunto de factores de susceptibilidad o resistencia, por lo que se perflan como blancos importantes en el estudio de la depresión.



Summary

The study of individual differences in the immobility behavior using the forced swimming test in rats facilitates the identification of biological substrates and mechanisms related to depression. By means of the individual differences approach we found that animals with low immobility showed higher CRFR1 levels in the NAc compared with animals with high immobility.

Furthermore, accumbal DA turnover was also significantly higher in juvenile animals with low immobility. In adult rats, a significant difference was also observed for accumbalDA turnover, but in an opposite direction. In regard to neurochemical kinetics, we found that animals with low immobility showed a faster decrease of the BDNF expression in the prefrontal cortex, compared with rats with high immobility. On the other hand, a differential response in the accumbal CRF or CRFR1 expression profiles in response to environmental enrichment was observed. Finally, the individual differences approach used in the study of maternal care allowed us
to identify a number of factors susceptible of modification by early environments, e.g., the expression of TrkB receptor. Taken together, these findings may represent a set of features conferring susceptibility or resilience to the display of depression-related behaviors, emerging as key targets in the study of the disease.