La coartación aórtica (CoA) es una condición congénita que implica un estrechamiento de esta arteria en cualquier región distal al arco.

Esta puede asociarse con aneurismas cerebrales (AC) los cuales ocurren especialmente a nivel del círculo de Willis y suelen ser asintomáticos. La hemorragia subaracnoidea por ruptura de estos aneurismas puede ser la primera manifestación de la CoA. El manejo del aneurisma en estos casos presenta difcultades especiales para el acceso a terapia endovascular y el control erioperatorio de la hipertensión. Se presenta el caso de un paciente adulto con CoA no conocida que presenta hemorragia subaracnoidea por ruptura aneurismática que fue tratada por vía endovascular.


Aortic coarctation (ACo) is a congential condition that is characterized by narrowing of this artery distal to its arch. It can be associated to cerebral aneurysms (CA) located at Willis’ circle and they are usually asymptomatic.

Subarachnoid hemorrhage due to rupture of these cerebral aneurysms may be the first sign of ACo. The vascular access for endovascular therapy and the perioperative blood pressure control of these cases may be complex. We reported endovascular treatment of a case of subarachnoid hemorrhage secondary to cerebral aneurysm rupture associated with aortic.

El manejo quirúrgico de las malformaciones vasculares cavernosas a nivel de tallo cerebral es un reto quirúrgico, y puede asociarse a lesión de centros autonómicos. Cuando se lesiona el centro respiratorio, puede producirse la pérdida del control automático de la ventilación durante el sueño, lo que se conoce como Síndrome o Maldición de Ondina. Esta condición se asocia con hipoventilación e hipoxia durante el periodo de sueño. Los pacientes que padecen esta enfermedad pueden requerir ventilación mecánica prolongada. Se reporta un caso de Síndrome de Ondina asociado a resección de angioma cavernoso a nivel bulbar.



Treatment of cavernous vascular malformations of the brainstem is a surgical challenge and it can result in injury of autonomic centers. When the respiratory center is involved it can be associated with lose of automatic control of ventilation during sleep, condition known as Ondine’s syndrome or curse. This condition is characterized by hypoventilation and hypoxia during sleep.

These patients may require prolonged mechanical ventilation. We reported a case of this condition secondary to hemorrhage after surgical treament of a medullary cavernous angioma.

Se trata de un paciente masculino de 27 años de edad, proveniente de Cartago, con 5 meses de evolución de hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas, además de un mes de evolución de visión borrosa predominantemente del ojo izquierdo. En la exploración física se le documentó papiledema, motivo por el cual fue referido al Servicio de Emergencias del Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. En un examen físico en este centro, se encontró alteración de los pares craneales I, II, III, IV, VI, y VIII del lado derecho, sin alteraciones de la marcha y con una fuerza muscular 5/5 en sus cuatro extremidades.

La tomografía axial computarizada (TAC) de ingreso mostró una lesión espacio ocupante parasagital parietooccipital derecha, de 5 cm x 4 cm (lxa), con mucho edema perilesional y desplazamiento de la línea media de derecha a izquierda.

Se le realizó también una resonancia magnética (RM) de cerebro que mostró una lesión tanto intra como extraaxial en la región parietooccipital derecha, con intensidades diferentes, la cual se realzó con el medio de contraste, por tanto, se consideró compatible con un meningioma con infltración ósea.

Posteriormente, se le realizó al paciente una arteriografía diagnóstica y una cirugía neuroendovascular de embolización selectiva de la masa tumoral. El principal aporte sanguíneo al tumor provenía de las ramas de ambas arterias meníngeas medias y una rama de la arteria occipital, las cuales fueron obliteradas con micropartículas.

A los 10 días postoperatorios de la embolización se reingresó al paciente, para realizarle una craneotomía con resección total de la lesión (Simpson I) y craneoplastía. No hubo complicaciones y la evolución postquirúrgica fue favorable, sin déficit neurológico agregado. Se egresó al paciente en el quinto día postoperatorio.




This is a 20-year-old-male from Cartago, with a 5-month history of left hemiparesia and hypoaesthesia, and 1-month history of predominantly left blurry vision. Papilledema was documented, and was thus referred to the Emergency Department of Hospital Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia. The neurological examination revealed impaired functioning of right I, II, III, IV, VI, and VIII cranial nerves. Neither gait nor muscle strength alterations were found. A CT scan showed a right parasagital parietooccipital space-occupying lesion of 5x4 cm (lxw) with significant peripheral edema, and right to left deviation of midline structures. An MRI study demonstrated that the lesion with heterogeneous signal intensity had also remarkable contrast medium
enhancement. The image was compatible with a bone infiltrating meningioma.

The patient underwent a diagnostic arteriography and neuroendovascular surgery in which a selective embolization of the tumor was performed.

The blood supply of the tumor occurred mainly by branches of bilateral middle meningeal arteries and a branch of the occipital artery. These ones were obliterated by using microparticles.

After 10 days, a craneotomy with a total lesion resection (Simpson I) and a craneoplasty was practiced. No complications were encountered.

The postsurgical evolution was favorable, and no additional neurological deficit was reported. This patient was discharged 5 days later.

El ergotismo es una entidad poco frecuente, pero con elevada morbilidad y con potencial de dejar secuelas graves. Consiste en la constricción importante de vasos sanguíneos, debido al efecto vasoespástico de la ergotamina, que produce isquemia a los tejidos regionales. El ergotismo es secundario a la ingesta de altas dosis de ergotamina en forma general, aunque también puede presentarse con dosis recomendadas pero al asociar otros medicamentos que pueden inhibir su metabolismo y potenciar su acción. Su diagnóstico se basa en un alto índice de sospecha que toma en cuenta el interrogatorio, el examen físico y el cuadro clínico, y es importante que se haga en forma oportuna para evitar complicaciones asociadas. El tratamiento se basa en la suspensión de la ergotamina y de los factores exacerbantes.

Se presenta un reporte de caso típico de ergotismo en una mujer migrañosa con uso excesivo de ergotamina, que recibió eritromicina en forma reciente, con mejoría clínica posterior a su retiro y al manejo sintomático brindado.



Ergotism is a rare entity, but with high morbidity and potential for serious aftemath. It involves significant constriction of blood vessels, due to the vasospastic effect of ergotamine, which produces ischemia to regional tissue. Ergotism occurs secondary to ingestion of high doses of ergotamine, but may also occur with recommended doses of ergotamine but associating other drugs that may inhibit their metabolism and potentiate their action. Diagnosis is based on a high index of suspicion considering the interrogation, physical examination and the clinical picture, and it is important to be done in a timely manner to avoid complications.

The treatment relies on the suspension of ergotamine and exacerbating factors.

It is reported a typical case of ergotism in a migraineous woman with overuse of ergotamine and who received erythromycin recently, with clinical improvement after its withdrawal and symptom management.

La miositis orbitaria es un desorden poco común incluido dentro de los Síndromes Orbitarios Inflamatorios Idiopáticos (SOII), conocido como pseudotumor orbitario, que puede estar relacionado con enfermedades sistémicas o locales. Este reporte describe el caso de una paciente femenina de 28 años de edad que se presenta con dolor ocular izquierdo subagudo y proptosis del mismo. El ultrasonido ocular y la tomografía computarizada demostraron engrosamiento del músculo recto inferior izquierdo, hallazgos compatibles con miositis orbitaria; los marcadores sanguíneos ANCAc y ANCA-p resultaron positivos. No se encontró evidencia de afección extraocular. Si bien es cierto, no hubo biopsia confrmatoria, la historia clínica y las pruebas serológicas orientan al diagnóstico de Granulomatosis de Wegener, con una presentación inicial de miositis del recto inferior poco frecuente, la cual fue exitosamente tratada con tratamiento esteroidal y ciclofosfamida.




Orbital myositis is a rare disorder included in the Idiopathic Orbital Inflammatory Syndrome (IOIS), formerly termed orbital pseudotumor. It can be related to local and systemic diseases. This report describes the case of a 28-year-old female presenting subacute left ocular pain and proptosis. Ocular ultrasound, orbital CT scan and MRI demonstrated left inferior rectus muscle enlargement compatible with orbital myositis. Both c-ANCA and p-ANCA test were positive. There was no evidence of extraocular involvement. Although there was no confirmatory biopsy clinical history and serologic testing led to the diagnosis of Wegener’s granulomatosis with an initial presentation of inferior rectus myositis uncommon, which was then treated successfully with steroids and cyclophosphamide.

Se desea determinar la prevalencia y factores de riesgo de la Enfermedad Arterial Periférica (EAP) en pacientes ambulatorios de 50 años y más atendidos en la consulta externa del Servicio de Neurología del Hospital R.A. Calderón Guardia (HCG).

El estudio es de tipo transversal y se utilizó como muestra la totalidad de los pacientes de 50 años y más (180 individuos), atendidos durante los meses de febrero y marzo del 2011, en la Consulta Externa del Servicio de Neurología del HCG. Se recolectaron los datos demográfcos, clínicos y biológicos y se utilizó el índice tobillo/ brazo (ITB), para detectar la EAP, defniéndose esta cuando era < 0.9.

Se estudiaron 180 pacientes (99 hombres y 81 mujeres). La prevalencia de EAP fue de 30%, y esta se incremento exponencialmente al aumentar la edad (p=0.03). La edad promedio de los pacientes fue de 68 años para las mujeres y de 70 años para los hombres. El análisis de regresión logística multivariada identificó como principales factores de riesgo de EAP la diabetes mellitus (DM) (OR=2,56 CI95%=[1,1-6,0] ) y la hipertensión arterial (HTA) (OR=1.9 CI95%=[0.7-5.2] ). Otros factores como fumado, dislipidemia, obesidad y sedentarismo no resultaron estadísticamente significativos. La mayoría de los pacientes con EAP presentaban al menos un factor de riesgo cardiovascular. Del total de la muestra, el
72% presentó compromiso vascular; la mitad de los pacientes con afectación tenía otros dos o más territorios vasculares enfermos.

La prevalencia de EAP subclínica (ITB menor a 0.9) en pacientes ambulatorios de más de 50 años atendidos en la Consulta Externa del Servicio de Neurología del HCG es más alta que la reportada en otros estudios similares. La presencia de EAP aumenta desproporcionadamente con la edad. La gran mayoría de los sujetos con EAP presentan al menos un factor de riesgo cardiovascular, por lo que es necesario optimizar las medidas preventivas.



Abstract

It is wanted to find out the prevalence and risk factors for peripheral arterial disease (PVD) in ambulatory patients, older than 50 years of age followed at the Neurology Clinic of the Calderon Guardia Hospital.

The present is a cross sectional study, all the patients older than 50 years seen consecutively, during the months of February and March of 2011 at the Neurology Clinic of the Calderon Guardia Hospital (HCG) were enrolled.

Demographic, clinical and biological data were collected. Peripheral vascular arterial disease was defined when the ankle brachial index (ABI) was < 0.9

There were 180 individuals (99 males and 81 females). The prevalence of PVD was 30%, increasing exponentially with age (p=0.03), mean age for females was 68 years and 70 for males. Multivariate regression analysis identified as main risk factors for PVD, diabetes (DM) (OR=2,56 CI95%=[1,1-6,0]), and systemic blood pressure (HTA) (OR=1.9 CI95%=[0.7-5.2]).

Smoking, dyslipidemia, obesity and sedentarism were not statistically significant. The majority of patients with PVD had at least 1 cardiovascular risk factor. Two or 3 vascular territories (PVD, cerebrovascular or cardiac) were affected in 72%.

The presence of subclinical PVD (ITB<0.9) is high in ambulatory patients, older than 50 years at the Neurology Clinic of the Calderon Guardia Hospital.

The prevalence of PVD raises disproportionally with advancing age. The great majority of individuals had at least one cardiovascular risk factor, emphasizing the need of implementing preventive measures.

Las malformaciones arteriovenosas constituyen una patología inusual que, no obstante, se acompaña de secuelas neurológicas frecuentes,
algunas veces a pesar de haber instaurado alguna forma de tratamiento neuroquirúrgico. Lo anterior ha impulsado el desarrollo de nuevas técnicas para el tratamiento de las MAV (malformación arteriovenosa), con las cuales se puedan obtener una tasa cada vez mayor de curación y una menor tasa de efectos adversos.

Dentro de las técnicas que se han desarrollado destaca la cirugía endovascular, con la cual se pretende una oclusión completa de los vasos que conforman la MAV, con fn curativo o adyuvante a la microcirugía o a la radiocirugía. Para la embolización de las MAVs se han empleado tanto partículas sólidas como medios líquidos, estos últimos han demostrado un mayor beneficio.

En la última década se ha visto el surgimiento de Onyx, un medio líquido no adhesivo que ha demostrado ser una alternativa viable al uso del NBCA (n-butil cianoacrilato), este ultimo es un medio líquido adhesivo que ha probado ser efectivo, pero que conlleva una serie de desventajas, las cuales parecen haber sido dejadas en el pasado con el uso de Onyx. Esta revisión pretende exponer algunas de las Propiedades del Onyx, así como comparar los resultados alcanzados con este agente y aquellos obtenidos con el uso de NBCA, considerado el agente líquido estándar para la embolización de las MAVs.



Abstract

Arteriovenous malformations are rather infrequent intracranial lesions that may cause serious neurological deficits. These may occur even
when any of the different neurosurgical methods available has been implemented as part of their treatment. Thus the importance of developing innovative techniques which prove to be more effective in providing a higher rate of angiographical cure, and a lower morbidity-mortality rate.

Embolization of arteriovenous malformations by means of endovascular surgery using a liquid embolic agent has been of the most recent
techniques that has yield favourably results.

During the last decade, a non-adhesive liquid embolic agent (Onyx) has been used as an alternative to NBCA, which is an adhesive liquid embolic agent considered the standard of endovascular treatment for arteriovenous malformations. The injection of Onyx when compared to NBCAhas proven to be simpler, and appears to be safer. This review pretends to explain some of the properties of Onyx, as well as to compare the results achieved with both liquid embolic agents for the treatment of arteriovenous malformations.

El dolor es una desagradable experiencia universal. El dolor neuropático es, por lo general, poco reconocido y manejado de forma deficiente. Esta revisión se enfoca en patologías frecuentes que producen dolor neuropático crónico, además, se considera la evidencia actual sobre el tratamiento farmacológico de este tipo de dolor y se incluyen medicamentos moduladores no opioides y opioides en el control de esta afección. Además, se compara la evidencia de la literatura internacional con los lineamientos institucionales costarricenses en el manejo del dolor neuropático, para contrastar ambos abordajes en la actualidad. El manejo no farmacológico del dolor neuropático está fuera del alcance de este artículo.



Pain is an universal uncomfortable experience. Neuropathic pain is, in general, under-recognized and deficiently treated. This article focuses on common pathologies which produce chronic neuropathic pain, and reviews current evidence base guidelines on pharmacological treatment of this kind of pain, including non-opioid neuromodulating drugs and opioid medications to control this illness. It is also compared this current evidence on international literature to the recommended guidelines of the institutional practice in Costa Rica, in order to point at the existent contrast in both approaches. The non-pharmacological treatment for neuropathic pain is beyond the scope of this article.

En el presente artículo se describe en detalle la anatomía microquirúrgica del segmento clinoideo (C5) y del espacio clinoideo, así como las estructuras circundantes y se explican las complejas relaciones anatómicas, con énfasis en su utilidad clínica.


La clinoidectomía anterior expone el segmento clinoideo recubierto por la delgada capa dural interna de la pared del seno cavernoso. La apertura de esta membrana permite acceder a un espacio estrecho que comunica con el seno cavernoso a través del anillo dural inferior. El anillo dural inferior es una estructura incompetente.

El segmento clinoideo ha sido considerado por la mayoría de los autores como extracavernoso, sin embargo este debe de ser considerado como la porción más rostral de la carótida cavernosa. El anillo inferior, más que un anillo verdadero, es una referencia anatomo-quirúrgica.



In this article it is described in detail the microsurgical anatomy of the clinoidal segment (C5), the clinoidal space and the surrounding structures clarifying the complex anatomic relationships and its clinical relevance.

The anterior clinoidectomy exposes the clinoidal segment, which is encircled by the thin dural layer of the cavernous sinus wall. Opening this membrane enables the entrance to a narrow space within the cavernous sinus through the inferior dural ring. The inferior dural ring is incompetent.

The clinoidal segment has been considered by the majority of authors to be extracavernous, but it should be considered the most rostral portion of the cavernous segment, while the inferior dural ring rather than a dural ring is an anatomosurgical landmark.

El síndrome de Raeder se caracteriza por una paresia óculosimpática y dolor hemifacial, con involucramiento variable del trigémino y de nervios oculomotores4. Se presenta un caso de un paciente portador de un aneurisma carotídeo, quien debutó con un síndrome paratrigeminal de Raeder. Al respecto hay muy pocos casos reportados, por lo que se considera de interés. La cirugía alivió totalmente la sintomatología.




Raeders síndrome consist of oculosympathetic paresis and ipsilateral facial pain, with a variable involvement of the trigeminal and oculomotor nerves. We report a case of a patient harboring a carotid aneurysm who present with a Raeder´s paratrigeminal syndrome. There are just few reported cases. The surgery solved the symptoms.

The U.S./Costa Rica Neuropsychiatric Genetics Research Training Program (USCRNGRTP) represents a 10-year collaborative effort between universities in Texas and Costa Rica to provide research training experiences for clinicians and scientists from Costa Rica in the areas of psychiatric and neuropsychiatric genetic research. This effort fnds its roots
more than 20 years ago, when researchers from the University of Costa Rica, led by Dr. Pedro Leon, began to perform research in collaboration with investigators from the United States, to identify a gene causing inherited deafness (Leon, Raventós, Lynch, Morrow, & King, 1992). In the early 1990s, these research studies expanded to include a study on the genetics of bipolar disorder (Escamilla, Spesny, Reus, Gallegos, Meza, Molina, Sandkuijl, Fournier, Leon, Smith, & Freimer, 1996). The promise of conducting research studies for complex illnesses with a strong genetic basis was further stimulated by research by Dr. Escamilla and colleagues which suggested that the Central Valley of
Costa Rica could serve as a model location for studying the genetics of human psychiatric disease (Escamilla et al., 1996).