Con la aparición del reporte del Estudio Cooperativo de Aneurismas Intracraneanos y Hemorragia Subaracnoidea en 1966, los aneurismas con un diámetro mayor de 25 mm fueron considerados gigantes, acuñándose el término de “aneurismas gigantes”. Estos aneurismas tienen una incidencia entre 5 y 7 % del total diagnosticado. La mayoría de los aneurismas gigantes son saculares, sin embargo, existe una subcategoría denominada aneurismas dolicoectásicos.

Las ataxias espinocerebelosas autosómicas dominantes (SCAs, también conocidas como ADCAs) comprenden
un grupo de trastornos neurodegenerativos hereditarios, caracterizados por la pérdida de balance y coordinación motora, muy heterogéneos desde el punto de vista clínico, patológico y genético. La edad de inicio de los síntomas clínicos es típicamente entre los 30 y los 50 años de edad. La prevalencia mundial se estima en 5-7 casos por cada 100 000 personas. La genética molecular ha permitido localizar en el genoma humano, un gran número de genes responsables de ataxias y establecer una mejor correlación fenotipo-genotipo. La clasificación actual está basada en el análisis genético-molecular. El gen causante de la enfermedad ha sido identificado en al menos 21 subtipos: SCA1–SCA3, SCA5–SCA8, SCA10-SCA15/16, SCA17, SCA18,
SCA23, SCA27, SCA28, SCA31, SCA36 y DRPLA. En el resto de las SCAs, los genes, y por lo tanto las mutaciones, permanecen sin ser identificados. De acuerdo al tipo de mutación, actualmente hay tres categorías principales de SCAs: causadas por expansiones de repeticiones CAG en regiones codificantes, causadas por expansiones de repeticiones en regiones no codificantes y causadas por mutaciones convencionales. El diagnóstico de las SCAs debe basarse en la historia clínica, la evaluación física y neurológica, la exclusión de otras enfermedades, antecedentes familiares y estudios genéticos. Dado el patrón de herencia autosómico dominante el asesoramiento genético es esencial.

The autosomal dominant spinocerebellar ataxias (SCAs, also known as ADCAs) are a group of progressive neurodegenerative diseases characterized by loss of balance and motor coordination, and comprise a highly heterogeneous
group from the clinical, pathological and genetic point of view. The age of onset of the clinical symptoms is typically
between 30 and 50 years of age and the prevalence estimated of about 5-7 cases per 100 000 people. The molecular genetics has allowed to locate in the human genome, a large number of genes responsible for ataxia and establish a better phenotype-genotype correlation. The current classifcation is based on genetic and molecular analysis. The gene causing the disease has been identifed in at least 21 subtypes: SCA1–SCA3, SCA5–SCA8, SCA10-SCA15/16, SCA17, SCA18, SCA23, SCA27, SCA28, SCA31, SCA36
and DRPLA. In the rest of SCAs, the genes and, therefore, the mutations remain to be identifed and characterized.
Currently, there are three major categories of SCAs: SCAs caused by CAG repeat expansions that encode the amino acid glutamine in the disease protein, SCAs that are due to noncoding repeat expansions and SCAs that are caused by conventional mutations in specifc genes. Diagnosis is based on clinical history, physical and neurological examination, exclusion of other diseases, family history and genetic studies. Given the autosomal dominant pattern of inheritance, genetic counseling is essential.

En la anterior edición de Neuroeje, editada en diciembre del 2011, se resalta un gran esfuerzo del Comité Editorial y La Junta Directiva de la Asociación Costarricense de Ciencias Neurológicas, no sólo en el campo intelectual y organizativo, sino también en el económico, el cual es crítico en estos tiempos.

Se trata de una paciente femenina, ama de casa, de 66 años de edad, oriunda de San Juan de Chicuá, en Oreamuno de Cartago. Dominancia siniestra, casada y con estudios de primaria incompleta. Como diagnósticos conocidos, fue portadora de hipertensión arterial (HTA) por aproximadamente 15 años, su tratamiento consistía de verapamilo, hidroclorotiazida, alfa-metildopa e irbersartan. Además fue diabética tipo 2
(DMt2) por aproximadamente 5 años, tratada con metformina.
También tenía reemplazo hormonal con levotiroxina durante los últimos cinco años, pues se le había realizado una tiroidectomía por un bocio difuso. Otro antecedente de importancia fue un carcinoma de cérvix, el cual se había diagnosticado cuatro años atrás y fue necesario su abordaje con quimioterapia y radioterapia local, con un éxito terapéutico al punto que ginecología oncológica le había dado de alta.

Caracterizar epidemiológicamente los lesionados medulares del CENARE hospital Dr. Humberto Araya Rojas del 01 de enero del 2003 al 31 de diciembre del 2007.

Métodos:
Se utilizó un estudio observacional descriptivo de corte retrospectivo. Se analizaron todos aquellos pacientes que ingresaron al Centro Nacional de Rehabilitación CENARE Hospital Dr. Humberto Araya Rojas con diagnóstico de lesión medular aguda o subaguda por primera vez del 01 de enero del 2003 al 31 de diciembre del 2007. Los datos se procesaron en el paquete estadístico SPSS versión 17, se calcularon medidas de frecuencias (absolutas y relativas) y Excel para la elaboración de los gráficos.

Resultados:
En la población estudiada en cinco años se identificaron 54 hombres (72%) y 21 mujeres (28%), para una relación de 3 a 1. El rango de edad fue de 15 a 84 años, para un promedio general de 41 años. Respecto a las condiciones relacionadas con la lesión medular, según tipo, se evidencia que la mayoría fueron traumáticas con un 52% y las no traumáticas correspondieron con un 48%. Dentro de las traumáticas, las más frecuentes son las secundarias a accidentes de tránsito (43.6%), seguidas de caídas y heridas de arma de fuego (9%, cada una) y por último, clavados u otra causa (3 y 1%, respectivamente). Mientras que las no traumáticas son más comúnmente secundarias a causa tumoral (12%) y degenerativa (11%). En cuanto al nivel neurológico, se evidencia que el menos frecuente es el lumbar (14.7%), seguido por el torácico con un 38.7% y el más frecuente es el cervical, con 46.7%.

Conclusión:
Toda persona que sufra lesión medular debe ser referida a la Unidad de Lesionados Medulares del CENARE o algún programa de rehabilitación, independientemente del tipo de lesión, sexo, edad y nivel neurológico. La investigación evidenció que la intervención de medidas de rehabilitación hace la diferencia en la recuperación potencial de pacientes con lesión medular.

To characterize epidemiologically people with spinal injury from CENARE Hospital Dr. Humberto Araya Rojas from January 1st, 2003 to December 31st, 2007.

Methods:
observational descriptive retrospective study. Analysis of every patient admitted to Centro Nacional de Rehabilitación CENARE Hospital DR. Humberto Araya Rojas with spinal cord injury acute or subacute diagnosis for first time from January 1st, 2003 to December 31st, 2007. The data were processed with the statistic application package SPSS version 17, frequencies (absolute and relative) were calculated, and Excel for graphic development was applied.

Results:
In the population studied in five years, were identified 54 men (72%) and 21 women (28%), for a relationship 3:1. Age ranged from 15 to 84 years old, general average 41 years old. Most of the spinal cord injuries were traumatic, 52% and non traumatic 48%. In traumatic injuries, those ones produced in road accidents were the most frequent (43.6%), followed by falls and fire weapon injuries (9%, each one). Diving and other causes represented 3 and 1%, respectively). Non-traumatic spinal cord injuries were mostly because of tumors (12%) and degenerative diseases (11%).
The less frequent sensitive level of injury was lumbar (14.7%), then thoracic with 38.7% and the most frequent is cervical, with 46.7%.

Conclusion:
Every person who suffered a spinal injury must be referred to the Spinal Injury Unit from CENARE or some similar rehabilitation program, independently of the injury type, gender, age and neurological level. The investigation evidenced that rehabilitation interventions make a real difference in recovery of spinal cord lesion patients.

Las neoplasias constituyen la segunda causa de muerte en Costa Rica, provocando los tumores del sistema nervioso central aproximadamente 115 fallecimientos cada año. La principal neoplasia del cerebro son los gliomas (50-70%), siendo el glioblastoma el subtipo más frecuente y agresivo dentro de los gliomas. Recientemente se ha descrito en estudios epidemiológicos un incremento en la incidencia de los gliomas, por lo que se hace preponderante conocer el perfil epidemiológico del grupo de pacientes con este diagnóstico. El estudio incluyó a 95 pacientes de los tres hospitales nacionales de adultos de San José, Costa Rica. La distribución por sexo mostró una predominancia del sexo masculino (62%). El promedio de edad al diagnóstico fue de 48,6 años, con un rango comprendido entre los 15 y 81 años. Los tumores de bajo grado presentaron mayor incidencia en el grupo etario comprendido en la década de los 30 (40%), mientras que los tumores de alto grado en el grupo en la década de los 50 (32%). Por otro lado, se determinó que el síntoma predominante al diagnóstico fue la cefalea (69%), seguido del compromiso motor (47%), convulsiones (28%) y finalmente alteraciones visuales (23%). Del total de la población, en 75 casos se realizó un diagnóstico histológico correspondiente a glioma de alto grado y en 20 casos el diagnóstico fue de glioma de bajo grado.De la misma manera, se obtuvo el intervalo de tiempo entre el inicio de la sintomatología y el diagnóstico para gliomas de bajo grado, siendo éste de 14,3 meses en promedio, contrario al caso de los gliomas de alto grado, los cuales presentaron un promedio de 2,1 meses. El porcentaje de sobrevida a 1 año para el subgrupo de tumores de alto grado fue de 55% y a 2 años fue de 8%. Los tumores de bajo grado presentaron un porcentaje de sobrevida de 79% para el primer y segundo año. El tiempo de sobrevida promedio para el total de gliomas fue de 480 días y para los gliomas de alto grado fue de 400 días. Los resultados obtenidos fueron similares a los reportados en la literatura para cada una de las distintas variables, con algunas variaciones menores. Se requiere un seguimiento mayor para lograr obtener un valor promedio del tiempo de sobrevida para pacientes con tumores de bajo grado.


Abstract
Gliomas are the most common neoplasia of the CNS (50-70%). The most aggressive glioma subtype is the most frequent (glioblastoma). In Costa Rica, 2.67% of deaths are caused by tumors that belong to the CNS. Epidemiological studies carried out in industrialized nations have demonstrated an increased incidence of gliomas, and is therefore considered a growing concern for public health.The present study included 95 patients that were referred to the three main adult hospitals in San José, Costa Rica. The distribution by sex showed predominance in male subjects (62%). The mean age of diagnosis was 48.6 years, with a range between 15-81 years of age.The incidence of low-grade gliomas was greatest in the 30-50 years age group, while higher-grade gliomas showed a higher incidence in subjects belonging to the 40-60 years age group. The most frequent symptom at diagnosis was headache (69%), followed by motor-skills impairment (47%), seizures (28%), and visual disturbances (23%).Low-grade and high-grade glioma patients had a mean time from symptoms beginning to diagnosis of 14.3 months, and 2.1 months, respectively. The percentage of patients with high-grade gliomas who survived for 1 and 2 year after diagnosis was 55% and 8%, respectively. In lowgrade gliomas this same value for 1 and 2 years is 79%.The results obtained in this study were similar to those reported in the literature, as was expected. It could not be possible to obtain a mean survival time in those patients with low-grade glioma due to insufficient deaths during the study period.

Comparar la evolución cognitiva y funcional de los pacientes con deterioro cognitivo leve que han recibido terapia de estimulación cognitiva en la Clínica de Memoria del Hospital Nacional de Geriatría y Gerontología respecto a aquellos
que no la recibieron. Materiales y métodos : Se realizó un estudio analítico, longitudinal, observacional y de doble cohorte.
Se analizaron un total de 43 casos con el diagnóstico de Deterioro Cognitivo Leve en la Clínica de Memoria del Hospital Nacional de Geriatría y Gerontología del 01 de febrero de 2007 al 30 de agosto de 2008 . Se realizó una comparación cognitiva – funcional respecto a los pacientes que recibieron terapia de estimulación cognitiva respecto a aquellos que no la recibieron. Las variables a analizar fueron prevalencia, cognición general, edad, escolaridad, cognición por dominios, alteraciones neuroconductuales, estado funcional, conversión clínica a
demencia.

Resultados:
Se logró identifcar un total de 46 casos con el diagnóstico de deterioro cognitivo leve en el periodo de estudio, de estos solamente 39 se incluyeron en la investigación. La tasa de prevalencia fue de 11.14. El promedio de edad general fue de 76.9 años; 26 casos fueron del sexo
femenino, un 36.4% de los casos tenían enfermedades vasculares y un 30.7% enfermedades metabólicas. La mayoría eran independientes en las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria tanto antes como después de la estimulación.
La presencia de alteraciones neuroconductuales fue muy baja en la primera evaluación, mientras que para la segunda evaluación los trastornos del sueño fueron los más frecuentes, seguidos por la depresión y la apatía. Tras la terapia de estimulación cognitiva se evidenció que el grupo estimulado mantuvo la puntuación global en la valoración clínica de demencia (CDR) contrario al grupo no estimulado que evidenció deterioro, lo mismo sucedió en la escala de deterioro global. Ninguno de los casos en el grupo estimulado progresó clínicamente a demencia. La principal etiología fue degenerativa seguida de la vascular.

Conclusión:
La terapia de estimulación cognitiva retarda la progresión del deterioro cognitivo leve.



To compare the functional and psychological evolution of patients with mild cognitive impairment who received cognitive training in the Memory Clinic of the National Geriatrics Hospital with those who did not.

Methods:
A double cohort, analytic, longitudinal, and observational study was performed. A total of 43 patients with mild cognitive impairment (MCI) were analyzed, having the diagnosis been established in the Memory Clinic of the National Geriatrics Hospital in San José, Costa Rica, during the period between February the first and August the 30th. A functional and cognitive comparison was made of the patients who received cognitive training with those who did not receive cognitive training. The variables analyzed were prevalence, age, educational level, general cognition, cognitive domains, neurobehavioral disorders, functional status, and shifting to dementia.

Results:
A total of 46 cases of mild cognitive impairment were identified during the period of the study, of which 39 were included in the present investigation. The prevalence rate was 11.14. The mean age of the patients was 76.9 years, 26 cases being females; 36.4% of the cases had vascular diseases, and 30.7% had metabolic disorders. Most patients were independent in daily and instrumental activities before and after cognitive training. During the first evaluation few patients had neurobehavioral disorders, but when evaluated for a second time, sleep disorders were the most frequent, followed by depression and apathy. After cognitive training, CDR (Clinical Dementia Rating) scores were stable, compared to the non-stimulated patients, who exhibited worsening of the CDR and global deterioration scale (GDS). None of the patients who received cognitive training showed a progression to dementia. The main cause of cognitive impairment was degenerative in nature, followed by vascular disease.

Conclusion:
Cognitive training retard mild cognitive impairment progression

En el presente artículo, se revisa la importancia de las nuevas teorías sobre la formación de los tumores cerebrales y el rol de las células madre en las mismas. La evidencia científica está cambiando el concepto que se tenía sobre la proliferación de una única célula adulta como la causa de la formación del tumor cerebral a una nueva perspectiva de una “célula madre tumoral cerebral” o una célula progenitora con un ciclo celular desregulado así como aberraciones genéticas y alteración en la expresión proteica como la causa potencial de génesis tumoral. Actualmente, se ha logrado la formación de cultivos de estas células en el laboratorio, obteniendo estructuras esféricas compuestas por células madre tumorales, células progenitoras y células nerviosas adultas, denominadas neuroesferas, las cuales presentan un gran potencial como modelo celular para estudios de
biología molecular tumoral y farmacología antitumoral, así como por su posible utilización como marcadores pronósticos de sobrevida global y sobrevida libre de enfermedad en estos pacientes.



In this article, it’s reviewed the importance of the new theories about the formation of brain tumors and the role the stem cells have in it. The scientific evidence is
changing the concept we had about the proliferation of a single adult cell as the cause of the tumor formation to a new perspective of a “brain tumor” stem cell or a progenitor cell with an unregulated cell cycle and a series of genetic aberrations and anomalous protein expression as the potential cause of tumoral genesis. Actually, there are techniques to culture this cell in a laboratory, obtaining structures known as neurospheres, which have a huge potential as a cell model for tumoral molecular biology and antitumoral pharmacologic investigations and have a possible use as a prognostic marker of survival and tumoral progression in this patients.

Se realiza una revisión bibliográfca a través de EBSCO con el tema Dolicoectasia intracraneana. Además, se presenta un caso clínico de un paciente con una
Dolicoectasia vertebro- basilar. La Dolicoectasia intracraneal se defne como la elongación, dilatación y tortuosidad de las arterias de la circulación cerebral posterior. Las manifestaciones clínicas dependen del territorio vascular afectado, tamaño del aneurisma y compresión de las estructuras adyacentes. Además, se manifiesta habitualmente por cuadros isquémicos focales del territorio posterior, con neuralgia
del trigémino, hidrocefalia, ictus isquémico transitorio o permanente y déficit motor, entre otros. El tratamiento es controversial ya que algunos recurren a la microcirugía mientras que en otros casos se les da un manejo más conservador.



A literature review is done through the theme EBSCO intracranial dolichoectasia also present a case of a patient with vertebra-basilar dolichoectasia. Vertebrobasilardolichoectasia is defined as the elongation, dilatation and tortuosity of the arteries that supply the posterior cerebral circulation. The clinical presentation depends on the vascular territory that is affected, the size of the aneurysm and whether or not there is compression of adjacent structures. Typical manifestations include focal neurologic findings consistent with ischemia involving the posterior circulation, trigeminal neuralgia, and symptoms of hydrocephalus, TIA or stroke among others. Appropriate treatment is still controversial, since some physicians prefer microsurgery while others rely on more conservative management.